Pseudohipoaldosteronismo y aparente exceso de mineralocorticoides: cara y ceca en dos pacientes pediátricos / Pseudohypoaldosteronism and apparent mineralocorticoid excess: two faces, two pediatric patients

Los síndromes endocrinológicos con hipofunción o hiperfunción con niveles paradójicos de dosajes hormonales han sido bien caracterizados en los últimos años del siglo XX, a partir del desarrollo de técnicas genéticas y moleculares. Presentamos dos pacientes con pseudohipoaldosteronismo y aparente exceso de mineralocorticoides como síndromes en espejo, con la intención de alertar al médico clínico respecto de su consideración como entidad diagnóstica en niños con alteraciones hidroelectrolíticas. (AU)

Endocrinological syndromes with underactive or overactive hormonal levels with paradoxical dosages have been well characterized over the years of the twentieth century, from the development of genetic and molecular techniques. We present two patients with pseudohypoaldosteronism and apparent mineralocorticoid excess as mirror syndromes, with the aim to alert the clinician regarding their consideration as a diagnostic entity in children with fluid and electrolyte disturbances. (AU)

Pseudohipoaldosteronismo transitorio secundario a pielonefritis con reflujo vesicoureteral severo en un lactante

Resumen El pseudohipoaldosteronismo (PHA) secundario transitorio aparece como consecuencia de la resistencia del túbulo renal a la acción de la aldosterona en niños con infecciones del tránsito urinario y/o uropatía obstructiva. Presentamos el caso clínico de un lactante de 4 meses, que se presenta con un segundo episodio de deshidratación, hiperkalemia, hiponatremia y acidosis metabólica habiéndose descartado una hiperplasia suprarrenal congénita mediante valores plasmáticos de ACTH, 17-OH progesterona y cortisol normales. El urocultivo confirmó una infección del tracto urinario (ITU) a enterobacter, y los estudios anatómicos mostraron una ureterohidronefrosis izquierda con reflujo vesicoureteral (RVU) grado V. El centellograma con DMSA mostró un riñón izquierdo hipoplásico, con aporte de 13% a la funcionalidad renal total. El PHA secundario fue confirmado con niveles de renina y aldosterona plasmática elevados. Se realizó tratamiento médico-quirúrgico, con nefrectomía izquierda cursando con buena evolución clínica y normalización de los exámenes de laboratorio.

Summary Secondary transitory pseudohypoaldosteronism (PHA) appears as a consequence of a tubular renal resistance to aldosterone in children with urinary infections and/or obstructive uropathy. The story of a 4 month-old child who had its second episode of dehydration, hyperkalemia, hyponatremia and metabolic acidosis without congenital suprarenal hyperplasia with normal ACTH, 17-hydroxiprogesterone and cortisol is presented. Urine culture showed Enterobacter and the studies revealed a grade V reflux. The DMSA renal scan showed a hypoplasic left kidney with an overall function of 13%. The secondary PHA was confirmed with elevated levels of renin and aldosterone. Medical and surgical treatment was realized with left nephrectomy with good evolution afterwards and normalization of lab studies.